血管炎（Vasculitis）並非單一疾病，而是指一整組以血管壁發生發炎反應為特徵的疾病總稱。當人體內的血管壁產生發炎反應時，可能導致周遭細胞增生、管壁增厚與管腔狹窄，進而減少血液流量；另一方面，發炎亦可能破壞血管壁的完整性，導致血管破裂、滲漏或形成動脈瘤，造成遠端組織缺氧、缺血甚至壞死。血管炎可侵犯體內的大型、中型及小型血管，且影響範疇可從單一器官擴及全身系統。
血管炎的發病原因與風險因子
關於為何會得血管炎，醫學界目前尚未完全確立其確切病因，但普遍認為這是基因變異、免疫系統失調、感染誘因與環境因素共同作用的結果。
血管炎可依據發病機制分為原發性與續發性兩大類：
原發性血管炎（Primary Vasculitis）
此類血管炎的主要受累器官即為血管本身，通常由於免疫系統出錯，產生異常的免疫反應攻擊健康的血管組織。
- 基因與環境交互作用： 患者可能帶有易感基因，在特定環境因子刺激下誘發發炎。
- ANCA 抗體生成： 部分小血管炎患者體內會產生抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA），這種異常抗體會激活免疫細胞，進而攻擊血管壁。
續發性血管炎（Secondary Vasculitis）
此類血管炎是由其他明確的基礎疾病、外在感染或特定因素所引發：
- 自體免疫疾病： 併發於全身性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎或硬皮病等自體免疫疾病。
- 病毒或細菌感染： 乙型肝炎（HBV）、丙型肝炎（HCV）或鏈球菌感染，可能誘發免疫複合物沉積而引發血管發炎。
- 藥物不良反應： 包含喹諾酮類抗生素、克拉黴素、呋塞米（Furosemide）、非斯特洛抗發炎藥（NSAIDs）及 TNF- 抑制劑等藥物，可能誘發過敏性或白細胞破碎性血管炎。
- 血液腫瘤： 特定血液系統腫瘤亦可能伴隨血管發炎現象。
主要風險因子
任何人均可能患上血管炎，但以下因子會增加罹病機率：
- 年齡層差異： 巨細胞動脈炎多見於 50 歲以上族群；川崎病則多發於 5 歲以下幼童；高安氏症好發於青春期至 40 歲女性；結節性多動脈炎常見發病年齡則為 9 至 11 歲。
- 不良生活習慣： 吸煙與吸食可卡因會大幅增加特定血管炎（如 45 歲以下男性之血管病變）的發生風險。
血管炎的分類與受累部位
血管炎通常依據受影響血管的大小（大型、中型、小型血管）進行分類，不同類型呈現的病理特徵與影響部位有所不同：
| 血管分類 | 代表性疾病 | 主要侵犯部位與病理特徵 |
|---|---|---|
| 大血管炎 | 高安氏症（Takayasu Arteritis） | 侵犯主動脈及其主要分支、肺動脈。導致血管狹窄、堵塞或無脈搏，亞洲患者中約 80% 為女性。 |
| 巨細胞血管炎（Giant Cell Arteritis） | 多見於 50 歲以上人士，主要影響頸動脈及其分支，可能導致頭痛或視力受損。 | |
| 中血管炎 | 川崎病（Kawasaki Disease） | 兒科常見急性血管炎，影響中等動脈（特別是心臟冠狀動脈），伴隨持續高燒與全身黏膜紅腫。 |
| 結節性多動脈炎（Polyarteritis Nodosa, PAN） | 影響腎動脈、腸動脈與皮膚血管，血管壁壞死並形成小結節樣動脈瘤。 | |
| 小血管炎 | 紫癜綜合症 / 過敏性紫癜（HSP） | 主要侵犯皮膚小血管、關節與腸胃道，下肢常見可觸摸性紫癜與腹痛，少數併發腎炎。 |
| ANCA 相關性血管炎（GPA、MPA） | 侵犯上/下呼吸道（鼻腔、肺部）與腎臟，常導致鼻中隔潰瘍、肺出血或腎功能不全。 | |
| 中樞神經系統原發性血管炎（PACNS） | 侷限於大腦及脊髓血管，易引發中風、癲癇發作或劇烈頭痛。 |
全身各器官受累症狀
血管炎的全身性非特異性表現包括持續發燒、夜間盜汗、全身倦怠、食慾不振、體重減輕以及全身肌肉關節痠痛。當發炎進一步影響特定器官時，會出現相對應的局部症狀：
[全身性血管發炎]
皮膚系統 可觸摸性紫癜、紅疹、潰瘍、壞疽
消化系統 飯後腹絞痛、潰瘍、便血
呼吸系統 呼吸困難、咳嗽帶血、肺結節、肺出血
腎臟系統 血尿、蛋白尿、高血壓、腎衰竭
神經系統 肢體麻木無力、頭痛、中風、癲癇
視聽器官 複視、暫時或永久失明、耳鳴、聽力喪失
- 皮膚系統： 出現壓之不退色的可觸摸性紫癜、紅斑、皮下結節，嚴重時因末梢缺血導致手指或腳趾壞死。
- 消化系統： 腸道動脈受累可引起飯後腹絞痛、消化道潰瘍及便血。
- 呼吸系統： 侵犯上呼吸道可致鼻塞、鼻出血、鞍鼻畸形或氣管狹窄；侵犯肺部可致胸痛、氣促、咳嗽帶血，嚴重者可引發致命性肺出血。
- 腎臟系統： 腎動脈或腎小球血管發炎會引發血尿、蛋白尿、高血壓，若未妥善控制可演變為腎衰竭。
- 神經系統： 運動或感覺神經病變導致肢體麻木無力；中樞神經受累則可能引發劇烈頭痛、癲癇或中風。
- 眼耳器官： 眼睛充血、複視甚至失明；內耳受影響可致頭眩、耳鳴或突發性聽力喪失。
診斷工具與醫學治療方案
由於血管炎臨床表現複雜且不具特異性，確診需要結合多項醫學檢查與跨科別專家會診。
診斷方法
- 血液與尿液檢查： 檢測發炎指標（ESR、CRP）及自體抗體（如 ANCA 抗體）；尿液檢查評估是否有蛋白尿或血尿。
- 影像學檢查： 採用電腦斷層血管攝影（CTA）、核磁共振血管攝影（MRA）、超音波或質子斷層掃描（PET），評估血管壁增厚、狹窄或動脈瘤位置。
- 傳統血管造影： 將造影劑注入血管，精確觀察中小動脈的病變型態。
- 組織活檢（Biopsy）： 從受累部位（如皮膚、腎臟或鼻黏膜）取出一小塊組織進行病理檢查，為確診的黃金標準。
治療策略
血管炎目前尚無根治方法，治療的核心目標為控制發炎反應（誘導緩解）、維持長期病情穩定（維持緩解），並防止器官永久性損害。
- 糖皮質類固醇： 潑尼松（Prednisone）為疾病活動期消炎的主力藥物。長期使用需搭配鈣質與維生素 D 以預防骨質疏鬆。
- 免疫抑制劑： 用於重症治療或作為類固醇減量時的維持藥物，包括環磷醯胺（Cyclophosphamide）、硫唑嘌呤（Azathioprine）、甲氨蝶呤（Methotrexate）及嗎替麥考酚酯（MMF）。
- 生物製劑： 對於傳統藥物療效不佳或特定類型血管炎（如 GPA），可採用莫須瘤單株抗體（Rituximab）、TNF- 抑制劑或託珠單抗（Tocilizumab）。
- 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）： 主要用於急性川崎病的急救治療，或用於免疫力低下、合併嚴重感染及孕婦患者。
- 輔助性藥物與手術： 使用低劑量阿司匹林或抗凝血劑預防血栓；降壓藥控制腎性高血壓。若血管出現嚴重狹窄阻塞或動脈瘤破裂風險，則需介入外科手術或搭橋手術。
常見問題
血管炎會遺傳或傳染給家人嗎？
血管炎不具傳染性，不會透過接觸、飛沫或體液傳播。大部分血管炎個案為家族中單獨發病，不屬於典型遺傳疾病。雖然基因變異可能增加個體罹病的敏感性，但仍需結合環境誘因或免疫異常才會發病。
血管炎患者在日常飲食與生活上有哪些禁忌？
血管炎患者應避免食用超加工食品、高鹽、高糖及過量脂肪，並嚴格禁酒與戒煙。若正接受類固醇治療，適當限制鹽分與糖分攝入有助於減輕水腫與血糖波動。接受免疫抑制劑治療期間，應避免食用生食，注意食物衛生以防感染。
血管炎患者可以正常運動與接種疫苗嗎？
當病情達到臨床緩解後，鼓勵患者進行適度運動以維持肌肉與關節功能。但在疫苗接種方面，正在接受免疫抑制劑或大劑量類固醇治療的患者，嚴禁接種減毒活疫苗（如麻疹、德國麻疹、水痘疫苗等），接種非活化疫苗前亦需諮詢風濕免疫科醫師評估免疫反應能力。
血管炎會影響患者的預期壽命嗎？
血管炎的預後因疾病類型、受累器官與治療介入的時機而異。輕微的皮膚型血管炎通常不影響壽命；但若侵犯大腦、肺部或腎臟等重要器官，在活動期可能危及生命。隨著早期診斷技術的提升與現代免疫療法的應用，大多數患者能有效控制病情並進入長期緩解期，維持正常或接近正常的壽命。
總結
血管炎是一組由自體免疫失調、感染或藥物等多重因素誘發的血管發炎性疾病。其臨床表現涵蓋了輕微的皮膚紫斑、關節疼痛，到嚴重的內臟缺血與器官功能衰竭。由於症狀繁複且容易與其他兒科或內科疾病混淆，早期發現、準確的血管影像或組織活檢，以及跨科別的專業醫療評估至關重要。
透過糖皮質類固醇、免疫抑制劑與新型生物製劑的規範化治療，絕大多數血管炎患者均能順利控制發炎反應並維持長期緩解。患者在日常生活中應保持均衡飲食、定期回診追蹤發炎指標，並在醫師指導下調整藥物，方能降低復發風險並保護重要器官功能。